أنيميا الفول(Favism)

أنيميا الفول(Favism) 

مقدمة:
تنقسم الأنيميا إلى العديد من الأنواع، سنتناول في هذا المقال أنيميا الفول  وهي  احد انواع الأنيميا  الناتجة عن خلل جيني  في الإنزيم  المسؤول عن حماية  كرات الدم الحمراء.

  
مالمقصود بمرض انيميا  الفول؟

أنيميا الفول(Favism)  هو خلل جيني وراثي  ناتج عن "نقص إنزيم الجلوكوز 6-فوسفات ديهيدروجيناز (G6PD) المسؤول عن حماية  كرات الدم الحمراء.  

ما هو دور إنزيم الجلوكوز-6-فوسفات دي هيدروجيناز (G6PD) ؟
يحتاج الجسم إلى إنزيم    G6PD   لحماية كرات الدم الحمراء من الاكسدة و التكسر او الانحلال وفي حالة عدم وجود ما يكفي من هذا الإنزيم تصبح الخلايا الحمراء أكثر عرضة للتكسر مما يؤدي إلى الأنيميا ويعرف ذلك باسم فقر الدم الانحلالي (Hemolytic anemia).

ماسبب تسمية انيميا الفول بهذا الاسم؟
تسمى انيميا الفول بهذا الاسم  لان معظم الاعراض الخاصة بهذا المرض تظهر عند وجود العامل المحفز مثل تناول الفول وبعض البقوليات وهو السبب الأكثر شيوعًا للأعراض وهو سبب تسمية الحالة بأنيميا الفول.

 
ماهي اعراض انيميا الفول؟
قد تظهر  اعراض انيميا الفول بشكل واضح واكثر خطورة عند وجود العامل المحفز حيث يتم تدمير خلايا الدم الحمراء بشكل سريع لا يستطيع الجسم أن يستوعبه، مما يؤدي الى انخفاض تدفق الأكسجين إلى الانسجة والأعضاء ، وقد يترتب على ذلك  الاعراض التالية:
1.    ضيق في التنفس: نتيجة لنقص الأكسجين في الجسم بسبب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء.
2.     اصفرار الجلد والعينين.
3.    الضعف العام والإرهاق.
4.    نزول بول داكن اللون: نتيجة تكسر خلايا الدم الحمراء
5.    تسارع ضربات القلب.

ماهي مضاعفات انيميا الفول
قد تتسبب النوبات الحادة من فقر الدم الانحلالي  في بعض الاحيان الى المضاعفات التالية:
•    تضرر العين الناجم عن انحلال الدم الداخل وعائي في العين.
•    الفشل الكلوي.
•    زيادة فرصة الاصابة بالعدوى.
•    ونادرا الوفاة الناجمة عن فقر الدم الانحلالي الحاد.

 

كيف يمكن تشخيص أنيميا الفول؟

• التحليل الرئيسي لتشخيص أنيميا الفول هو تحليل  Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD)  لتحديد مستوى هذا الانزيم في الدم ، فنقص تركيز الانزيم (G6PD)  قد يشير الى اصابة الشخص بأنيميا الفول.
  
  يوجد بعض  اختبارات الدم الاخرى قد تساعد في عملية التشخيص عن طريق تحديد عدد وشكل وحجم خلايا الدم الحمراء مثل:
   قياس نسبة الخلايا الشبكية في الدم (A reticulocyte count): المقصود بالخلايا الشبكيه هي كريات الدم الحمراء الغير ناضجه التي تصنع داخل نخاع العظام لتكتمل مرحلة نموها بعد يومين وتصبح ناضجه وقادره على حمل الاوكسجين .ارتفاع نسبة هذه الخلايا الشبكية (كريات الدم الحمرار الغير ناضجه) قد يشير الى فقر الدم وذلك لانه مع تحلل كريات الدم الحمراء الناضجه بسرعه شديده يتجه الجسم لتصنيع المزيد من كريات الدم(الخلايا الشبكية) من نخاع العظام.
•  تحديد نسبة البيليروبين في الدم: ارتفاع تركيز البيليروبين قد يشير الى انحلال كريات الدم الحمراء.
•  صورة الدم الكاملة: لتحديد نسبة الهيموجلوبين في الدم.

ما  هي الاطعمه الممنوعة لمرضي انيميا الفول ؟
يجب على مرضى أنيميا الفول تجنب تناول الفول بكافة انواعه والبقوليات بشكل عام مثل العدس والفاصوليا والبازلاء والمكسرات مثل الفول السوداني وكذلك كل منتجات الصويا.

.ما  هي الادوية الممنوعة لمرضي انيميا الفول ؟

بعض انواع  المضادات الحيوية مثل السلفوناميدات (Sulfonamides) وهي أدوية يتم استعمالها لعلاج العديد من أنواع الالتهابات والعدوى.
انواع  معينة من الأدوية المضادة للملاريا مثل بريماكين المستخدم لعلاج والوقاية من الملاريا
بعض المسكنات مثل دواء الأسبرين.

هل يوجد علاج لانيميا الفول؟
لا يوجد علاج نهائي للمرض وذلك لان سبب المرض خلل جيني. و لكن يمكن للمريض أن يعيش حياة مستقرة في حال تجنب العوامل المحفزة للمرض، خاصة فيما يتعلق بنظامه الغذائي.
ايضا قد يتم العلاج من خلال المكملات الغذائية مضافاً إليها حمض الفوليك .
في بعض الأحيان يتم علاجه من خلال عمليات نقل الدم لتجديد الأكسجين ومستويات خلايا الدم الحمراء.