متلازمة بهجت
تعريفها، أعراضها، أسبابها، وعلاجها:
متلازمة بهجت: مرض التهاب الأوعية الدموية المتعددة
1. تعريف متلازمة بهجت وطبيعتها:
متلازمة بهجت، التي سميت على اسم طبيب الأمراض الجلدية التركي خلوصي بهجت، هي اضطراب التهابي مزمن ونادر يصيب الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم (التهاب الأوعية الدموية الجهازية). يتميز هذا المرض بكونه متعدد الأجهزة، حيث يمكن أن يؤثر على الجلد، العينين، المفاصل، الجهاز العصبي، والجهاز الهضمي. لا يوجد سبب محدد لمتلازمة بهجت، ولكنها تصنف كمرض مناعي ذاتي، حيث يهاجم الجهاز المناعي الأوعية الدموية السليمة عن طريق الخطأ، مما يسبب التهابا مزمنا ومتكررا.
2. الأعراض الرئيسية والمميزة (التقرحات):
تتميز متلازمة بهجت بظهور أعراض متكررة ومتقلبة. العرض الأكثر شيوعا والمميز للمرض هو التقرحات الفموية، وهي تقرحات مؤلمة تشبه القرح القلاعية، وتظهر بشكل متكرر. بالإضافة إلى ذلك، يعاني معظم المرضى من تقرحات تناسلية مؤلمة تظهر على الأعضاء التناسلية. تشمل الأعراض الجلدية الأخرى ظهور آفات تشبه حب الشباب أو عقيدات حمراء مؤلمة تحت الجلد.
3. تأثير المرض على العينين والمفاصل:
تعد التهاب العينين من أخطر مضاعفات متلازمة بهجت، حيث يمكن أن يؤدي إلى فقدان البصر إذا لم يعالج. العرض الأكثر شيوعا في العين هو التهاب القزحية، وهو التهاب يصيب الطبقة الوسطى من العين، ويسبب احمرارًا، وألمًا، وحساسية للضوء، وتشوشًا في الرؤية. كما تؤثر المتلازمة على المفاصل، مسببة التهابًا مؤقتًا ومؤلمًا في المفاصل الكبيرة مثل الركبتين والكاحلين، ولكنه عادةً لا يسبب تشوهًا دائمًا للمفاصل.
4. الأسباب المحتملة والعوامل الوراثية:
على الرغم من أن السبب الدقيق لمتلازمة بهجت غير معروف، إلا أن الأبحاث تشير إلى أن المرض ينجم عن مزيج من العوامل الوراثية والبيئية. يعتقد أن هناك استعدادا وراثيًا للإصابة، حيث يرتبط المرض ارتباطا وثيقا بوجود جين، خاصة في الأشخاص المنحدرين من منطقة طريق الحرير (من شرق آسيا إلى الشرق الأوسط). قد تؤدي بعض المحفزات البيئية، مثل العدوى الفيروسية أو البكتيرية، إلى تحفيز الاستجابة المناعية الخاطئة لدى الأشخاص المعرضين وراثيًا.
5. تشخيص متلازمة بهجت:
لا يوجد اختبار معملي واحد لتشخيص متلازمة بهجت. يعتمد التشخيص على استبعاد الأمراض الأخرى التي تسبب تقرحات (مثل الهربس أو الذئبة) وعلى تلبية المريض لمجموعة من المعايير السريرية. تتطلب المعايير عادة وجود تقرحات فموية متكررة، بالإضافة إلى اثنين على الأقل من الأعراض الرئيسية الأخرى (مثل التقرحات التناسلية، آفات جلدية، مشاكل في العين، أو اختبار باثرجي إيجابي). اختبار باثرجي هو اختبار جلدي بسيط يظهر استجابة التهابية مفرطة للوخز بالإبرة.
6. خيارات العلاج وإدارة المرض:
يهدف علاج متلازمة بهجت إلى السيطرة على الالتهاب وتخفيف الأعراض ومنع المضاعفات الخطيرة، خاصة تلك التي تهدد البصر. يشمل العلاج:
الأدوية الموضعية: لعلاج التقرحات الفموية والجلدية.
الكورتيكوستيرويدات: تستخدم لتقليل الالتهاب الحاد في العينين أو المفاصل.
الأدوية المثبطة للمناعة: مثل الآزاثيوبرين أو السيكلوسبورين، تستخدم للسيطرة على الالتهاب الجهازي ومنع تلف الأعضاء.
العلاجات البيولوجية الحديثة: مثل مثبطات عامل نخر الورم، تستخدم في الحالات الشديدة والمقاومة للعلاج التقليدي.
